DEFINISI
Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan adanya eritema universalis (90%-100%), bisanya disertai skuama. Bila eritemanya antara 50%-90% kami menamainya pre-eritroderma. Pada definisi tersebut yang mutlak harus ada adalah eritema, sedangkan skuama tidak selalu terdapat, misalnya pada eritroderma karena alergi obat secara sistemik, pada mulanya tidak disertai skuama, baru kemudian pada stadium penyembuhan timbul skuama. Pada eritroderma yang kronik, eritema tidak begitu jelas, karena bercampur dengan hiperpigmentasi.
SINONIM
Dermatitis eksfoliata sebagai sinonim sebenarnya tidak tepat karena pada dermatitis eksfoliata dermatitisnya berlapis-lapis.
EPIDEMIOLOGI
Seperti telah disebutkan jumlah pasien eritroderma di bagian kami makin bertambah. Penyebab utama ialah psoriasis yang meluas. Hal tersebut sering dengan meningkatnya insdiens psoriasis.
PATOFISIOLOGI
Patofisiologi eritroderma belum jelas, yang dapat diketahui adalah akibat suatu agent dalam tubuh, maka tubuh bereaksi berupa pelebaran pembuluh darah kapiler (eritema) yang universal. Kemungkinan pelbagai sitokin berperan. Eritema berarti terjadi pelebaran pembuluh darah yang menyebabkan aliran darah ke kulit meningkat sehingga kehilangan panas bertambah. Akibatnya pasien merasa dingin dan menggigil. Pada eritroderma kronis dapat terjadi gagal jantung. Juga dapat terjadi hipotermia akibat peningkatan perfusi kulit. Penguapan cairan yang makin meningkat dapat menyebabkan dehidrasi. Bila suhu badan meningkat, kehilangan panas juga meningkat. Pengaturan suhu terganggu. Kehilangan panas menyebabkan hipermetabolisme kompensatoar dan peningkatan laju metabolisme basal.
Kehilangan skuama dapat mencapai 9 gram/ permukaan kulit atau lebih sehari sehingga menyebabkan kehilangan protein. Hipoproteinemia dengan berkurangnya albumin dan peningkatan relative globulin terutama globulin ? merupakan kelainan yang khas. Edema sering terjadi, kemungkinan disebabkan oleh pergeseran cairan ke ruang ekstravaskuler.
Eritroderma akut dan kronis dapat mengganggu mitosis rambut dan kuku berupa kerontokan rambut difus dan kehilangan kuku.Pada eritroderma yang telah berlagsung berbulan-bulan dapat terjadi perburukan keadaan umum yang progresif.
GEJALA KLINIS
Eritroderma akibat alergi obat biasanya secara sistemik
Untuk menentukannya diperlukan anamnesis yang teliti, yang dimaksudkan alergi obat secara sistemik ialah masuknya obat ke dalam badan dengan cara apa saja, misalnya melalui mulut, melalui hidung, dengan cara suntikan/infus, melalui rektum dan vagina. Selain itu alergi dapat pula terjadi karena obat mata, obat kumur, tapal gigi, dan melalui kulit sebagai obat luar. Waktu mulai masuknya obat ke dalam tubuh hingga timbul penyakit bervariasi dapat segera sampai 2 minggu. Bila ada obat lebih daripada satu yang masuk ke dalam badan yang disangka sebagai penyebabnya ialah obat yang paling sering menyebabkan alergi.
Eritroderma akibat perluasan penyakit kulit
Pada penyakit trersebut yang sering terjadi ialah akibat psoriasis dapat pula karena dermatitis seboroik pada bayi (penyakit Leiner), oleh karena itu hanya kedua penyakit tersebut yang akan dijelaskan.
Eritroderma karena psoriasis (psoriasis eritrodermik)
Psoriasis dapat menjadi eritroderma karena 2 hal: disebabkan oeh panyakitnya sendiri atau karena pengobatan yang terlalu kuat, misalnya pengobatan topical dengan ter dengan konsentrasi yang terlalu tinggi. Pada anamnesis hendaknya ditanyakan, apakah pernah menderita psoriasis. Penyakit tersebut bersifat menahun dan residif, kelainan kulit berupa skuama yang berlapis-lapis dan kasar di atas kulit yang eritematosa dan sirkumskrip.
Umumnya didapati eritema yang tidak merata. Pada tempat predileksi psoriasis dapat ditemukan kelainan yang lebih eritematosa dan agak meninggi daripada di sekitarnya dan skuama di tempat itu lebih tebal. Kuku juga perlu dilihat, dicari apakah ada pitting nail berupa lekukan miliar, tanda ini hanya menyokong dan tidak patognomonis untuk psoriasis. Jika ragu-ragu, pada tempat yang meninggi tersebut dilakukan biopsi sekali tidak cukup dan harus dilakukan beberapa kali.
Sebagian pasien tidak menunjukkan kelainan semacam itu, jadi yang terlihat hanya eritema yang universal dan skuama. Pada pasien demikian kami baru mengetahui bahwa penyebabnya psoriasis setelah diberi terapi dengan kortikosteroid. Pada saat eritrodermanya mengurang, maka mulainlah tampak tanda tanda psoriasis.
Penyakit Leiner
Sinonim penyakit ini adalah eritroderma deskuamativum. Etiologinya belum diketahui pasti, tetapi menurut pendapat penulis umumnya penyakit ini disebabkan oleh dermatitis seboroika yang meluas, karena pada para pasien penyakit ini hampir selalu terdapat kelainan yang khas untuk dermatitis seboroik.
Usia penderita antara 4 minggu sampai 20 minggu. Keadaan umumnya baik, biasanya tanpa keluhan. Kelainan kulit berupa eritema universal disertai skuama yang kasar.
Eritroderma akibat penyakit sistemik termasuk keganasan.
Berbagai penyakit atau kelainan alat dalam dapat menyebabkan kelainan kulit berupa eritroderma. Jadi setiap kasus eritroderma yang tidak termasuk golongan I dan II harus dicari penyebabnya, yang berarti harus diperiksa secara menyeluruh (termasuk pemeriksaan laboratorium dan sinar X toraks), apakah ada penyakit pada alat dalam dan harus dicari pula, apakah ada infeksi pada alat dalam dan infeksi local. Ada kalanya terdapat leukositosis namun tidak ditemukan penyebabnya, jadi terdapat infeksi bacterial yang tersembunyi (occult infection) yang perlu diobati, salah satunya adalah sindrom Sezary.
Sindrom Sezary, penyakit ini termasuk limfoma, ada yang berpendapat merupakan stadium dini mikosis fungoides. Penyebabnya belum diketahui, diduga berhubungan dengan infeksi virus HTLV-V dan dimasukkan ke dalam CTCL (Cutaneous T-Cell Lymphoma). Biasanya mengenai orang dewasa, mulainya penyakit pada pria rata-rata berumur 64 tahun, sedangkan wanita 53 tahun. Sindrom ini ditandai dengan eritema bewarna merah membara yang universal disertai skuama dan rasa yang sangat gatal. Selain itu terdapat pula infiltrate pada kulit dan edema. Bisa didapatkan splenomegali, limfadenopati superficial, alopesia, hiperpigmentasi, hyperkeratosis Palmaris dan plantaris, serta kuku yg distrofik. Pada pemeriksaan laboratorium sebagian kasus mnunjukkan leukositosis 19% dengan eosinofilia dan limfositosis. Selain itu terdapat pula limfosit atipik yang disebut sel Sezary. Sel ini besarnya 10-20m, mempunyai sifat yang khas, diantaranya intinya homogen, lobular dan tidak teratur. Selain terdapat dalam darah sel tersebut juga terdapat dalam kelenjar getah bening dan kulit. Untuk menentukan perlu dilakukan biopsi pada kulit sehingga didapatkan infiltrate pada dermis bagian atas dan terdapat sel Sezary. Sindrom Sezary jika jumlah sel sezary yang beredar 1000/mm3 atau lebih atau melebihi 10% sel-sel yang beredar. Bila jumlah tersebut di bawah 1000/mm3 dinamai sindrom pre-Sezary.
Pengobatan pada eritroderma golongan I obat yang tersangka sebagai kausanya dihentikan. Umumnya pengobatan eritroderma dengan kortikosteroid. Pada golongan I, yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik, dosis prednisone 4×10 mg. Penyembuhan terjadi cepat umumnya dalam beberapa hari-beberapa minggu. Pada golongan II akibat perluasan penyakit kulit juga diberikan kortikosteroid. Dosis mula prednisone 4x 10 mg-4×15 mg sehari. Jika setelah beberapa hari tidak tampak perbaikan dosis dapat dinaikkan. Setelah tampak perbaikan, dosis diturunkan perlahan-lahan. Jika eritroderma terjadi akibat pengobatan dengan ter pada psoriasis, maka obat tersebut harus dihentikan. Eritroderma karena psoriasis dapat pula diobati dengan asetretin. Lama penyembuhan golongan II ini bervariasi beberapa minggu hingga beberapa bulan, jadi tidak secepat seperti golongan I. Pada pengobatan dengan kortikosteroid jangka panjang (long term), yakni jika melebihi 1 bulan lebih baik digunakan metilprednisolon daripada prednison dengan dosis ekuivalen karena efek sampingnya lebih sedikit. Pengobatan penyakit Leiner dengan kortikosteroid memberikan hasil yang baik. Dosis prednisone 3×12 mg sehari. Pada sindrom Sezary pengobatannya terdiri atas kortikosteroid (prednisone 3×1-2mg sehari) atau metilprednisolon ekuivalen dengan sistostatik, biasanya digunakan klorambusil dengan dosis 2-6 mg sehari.
Pada eritroderma kronis diberikan pula diet tinggi protein, karena terlepasnya skuama mengakibatkan kehilangan protein. Kelainan kulit perlu pula diolesi emolien untuk mengurangi radiasi akibat vasodilatasi oleh eritema misalnya dengan salep lanolin 10% atau krim urea 10%.
Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan adanya eritema universalis (90%-100%), bisanya disertai skuama. Bila eritemanya antara 50%-90% kami menamainya pre-eritroderma. Pada definisi tersebut yang mutlak harus ada adalah eritema, sedangkan skuama tidak selalu terdapat, misalnya pada eritroderma karena alergi obat secara sistemik, pada mulanya tidak disertai skuama, baru kemudian pada stadium penyembuhan timbul skuama. Pada eritroderma yang kronik, eritema tidak begitu jelas, karena bercampur dengan hiperpigmentasi.
SINONIM
Dermatitis eksfoliata sebagai sinonim sebenarnya tidak tepat karena pada dermatitis eksfoliata dermatitisnya berlapis-lapis.
EPIDEMIOLOGI
Seperti telah disebutkan jumlah pasien eritroderma di bagian kami makin bertambah. Penyebab utama ialah psoriasis yang meluas. Hal tersebut sering dengan meningkatnya insdiens psoriasis.
PATOFISIOLOGI
Patofisiologi eritroderma belum jelas, yang dapat diketahui adalah akibat suatu agent dalam tubuh, maka tubuh bereaksi berupa pelebaran pembuluh darah kapiler (eritema) yang universal. Kemungkinan pelbagai sitokin berperan. Eritema berarti terjadi pelebaran pembuluh darah yang menyebabkan aliran darah ke kulit meningkat sehingga kehilangan panas bertambah. Akibatnya pasien merasa dingin dan menggigil. Pada eritroderma kronis dapat terjadi gagal jantung. Juga dapat terjadi hipotermia akibat peningkatan perfusi kulit. Penguapan cairan yang makin meningkat dapat menyebabkan dehidrasi. Bila suhu badan meningkat, kehilangan panas juga meningkat. Pengaturan suhu terganggu. Kehilangan panas menyebabkan hipermetabolisme kompensatoar dan peningkatan laju metabolisme basal.
Kehilangan skuama dapat mencapai 9 gram/ permukaan kulit atau lebih sehari sehingga menyebabkan kehilangan protein. Hipoproteinemia dengan berkurangnya albumin dan peningkatan relative globulin terutama globulin ? merupakan kelainan yang khas. Edema sering terjadi, kemungkinan disebabkan oleh pergeseran cairan ke ruang ekstravaskuler.
Eritroderma akut dan kronis dapat mengganggu mitosis rambut dan kuku berupa kerontokan rambut difus dan kehilangan kuku.Pada eritroderma yang telah berlagsung berbulan-bulan dapat terjadi perburukan keadaan umum yang progresif.
GEJALA KLINIS
Eritroderma akibat alergi obat biasanya secara sistemik
Untuk menentukannya diperlukan anamnesis yang teliti, yang dimaksudkan alergi obat secara sistemik ialah masuknya obat ke dalam badan dengan cara apa saja, misalnya melalui mulut, melalui hidung, dengan cara suntikan/infus, melalui rektum dan vagina. Selain itu alergi dapat pula terjadi karena obat mata, obat kumur, tapal gigi, dan melalui kulit sebagai obat luar. Waktu mulai masuknya obat ke dalam tubuh hingga timbul penyakit bervariasi dapat segera sampai 2 minggu. Bila ada obat lebih daripada satu yang masuk ke dalam badan yang disangka sebagai penyebabnya ialah obat yang paling sering menyebabkan alergi.
Eritroderma akibat perluasan penyakit kulit
Pada penyakit trersebut yang sering terjadi ialah akibat psoriasis dapat pula karena dermatitis seboroik pada bayi (penyakit Leiner), oleh karena itu hanya kedua penyakit tersebut yang akan dijelaskan.
Eritroderma karena psoriasis (psoriasis eritrodermik)
Psoriasis dapat menjadi eritroderma karena 2 hal: disebabkan oeh panyakitnya sendiri atau karena pengobatan yang terlalu kuat, misalnya pengobatan topical dengan ter dengan konsentrasi yang terlalu tinggi. Pada anamnesis hendaknya ditanyakan, apakah pernah menderita psoriasis. Penyakit tersebut bersifat menahun dan residif, kelainan kulit berupa skuama yang berlapis-lapis dan kasar di atas kulit yang eritematosa dan sirkumskrip.
Umumnya didapati eritema yang tidak merata. Pada tempat predileksi psoriasis dapat ditemukan kelainan yang lebih eritematosa dan agak meninggi daripada di sekitarnya dan skuama di tempat itu lebih tebal. Kuku juga perlu dilihat, dicari apakah ada pitting nail berupa lekukan miliar, tanda ini hanya menyokong dan tidak patognomonis untuk psoriasis. Jika ragu-ragu, pada tempat yang meninggi tersebut dilakukan biopsi sekali tidak cukup dan harus dilakukan beberapa kali.
Sebagian pasien tidak menunjukkan kelainan semacam itu, jadi yang terlihat hanya eritema yang universal dan skuama. Pada pasien demikian kami baru mengetahui bahwa penyebabnya psoriasis setelah diberi terapi dengan kortikosteroid. Pada saat eritrodermanya mengurang, maka mulainlah tampak tanda tanda psoriasis.
Penyakit Leiner
Sinonim penyakit ini adalah eritroderma deskuamativum. Etiologinya belum diketahui pasti, tetapi menurut pendapat penulis umumnya penyakit ini disebabkan oleh dermatitis seboroika yang meluas, karena pada para pasien penyakit ini hampir selalu terdapat kelainan yang khas untuk dermatitis seboroik.
Usia penderita antara 4 minggu sampai 20 minggu. Keadaan umumnya baik, biasanya tanpa keluhan. Kelainan kulit berupa eritema universal disertai skuama yang kasar.
Eritroderma akibat penyakit sistemik termasuk keganasan.
Berbagai penyakit atau kelainan alat dalam dapat menyebabkan kelainan kulit berupa eritroderma. Jadi setiap kasus eritroderma yang tidak termasuk golongan I dan II harus dicari penyebabnya, yang berarti harus diperiksa secara menyeluruh (termasuk pemeriksaan laboratorium dan sinar X toraks), apakah ada penyakit pada alat dalam dan harus dicari pula, apakah ada infeksi pada alat dalam dan infeksi local. Ada kalanya terdapat leukositosis namun tidak ditemukan penyebabnya, jadi terdapat infeksi bacterial yang tersembunyi (occult infection) yang perlu diobati, salah satunya adalah sindrom Sezary.
Sindrom Sezary, penyakit ini termasuk limfoma, ada yang berpendapat merupakan stadium dini mikosis fungoides. Penyebabnya belum diketahui, diduga berhubungan dengan infeksi virus HTLV-V dan dimasukkan ke dalam CTCL (Cutaneous T-Cell Lymphoma). Biasanya mengenai orang dewasa, mulainya penyakit pada pria rata-rata berumur 64 tahun, sedangkan wanita 53 tahun. Sindrom ini ditandai dengan eritema bewarna merah membara yang universal disertai skuama dan rasa yang sangat gatal. Selain itu terdapat pula infiltrate pada kulit dan edema. Bisa didapatkan splenomegali, limfadenopati superficial, alopesia, hiperpigmentasi, hyperkeratosis Palmaris dan plantaris, serta kuku yg distrofik. Pada pemeriksaan laboratorium sebagian kasus mnunjukkan leukositosis 19% dengan eosinofilia dan limfositosis. Selain itu terdapat pula limfosit atipik yang disebut sel Sezary. Sel ini besarnya 10-20m, mempunyai sifat yang khas, diantaranya intinya homogen, lobular dan tidak teratur. Selain terdapat dalam darah sel tersebut juga terdapat dalam kelenjar getah bening dan kulit. Untuk menentukan perlu dilakukan biopsi pada kulit sehingga didapatkan infiltrate pada dermis bagian atas dan terdapat sel Sezary. Sindrom Sezary jika jumlah sel sezary yang beredar 1000/mm3 atau lebih atau melebihi 10% sel-sel yang beredar. Bila jumlah tersebut di bawah 1000/mm3 dinamai sindrom pre-Sezary.
Pengobatan pada eritroderma golongan I obat yang tersangka sebagai kausanya dihentikan. Umumnya pengobatan eritroderma dengan kortikosteroid. Pada golongan I, yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik, dosis prednisone 4×10 mg. Penyembuhan terjadi cepat umumnya dalam beberapa hari-beberapa minggu. Pada golongan II akibat perluasan penyakit kulit juga diberikan kortikosteroid. Dosis mula prednisone 4x 10 mg-4×15 mg sehari. Jika setelah beberapa hari tidak tampak perbaikan dosis dapat dinaikkan. Setelah tampak perbaikan, dosis diturunkan perlahan-lahan. Jika eritroderma terjadi akibat pengobatan dengan ter pada psoriasis, maka obat tersebut harus dihentikan. Eritroderma karena psoriasis dapat pula diobati dengan asetretin. Lama penyembuhan golongan II ini bervariasi beberapa minggu hingga beberapa bulan, jadi tidak secepat seperti golongan I. Pada pengobatan dengan kortikosteroid jangka panjang (long term), yakni jika melebihi 1 bulan lebih baik digunakan metilprednisolon daripada prednison dengan dosis ekuivalen karena efek sampingnya lebih sedikit. Pengobatan penyakit Leiner dengan kortikosteroid memberikan hasil yang baik. Dosis prednisone 3×12 mg sehari. Pada sindrom Sezary pengobatannya terdiri atas kortikosteroid (prednisone 3×1-2mg sehari) atau metilprednisolon ekuivalen dengan sistostatik, biasanya digunakan klorambusil dengan dosis 2-6 mg sehari.
Pada eritroderma kronis diberikan pula diet tinggi protein, karena terlepasnya skuama mengakibatkan kehilangan protein. Kelainan kulit perlu pula diolesi emolien untuk mengurangi radiasi akibat vasodilatasi oleh eritema misalnya dengan salep lanolin 10% atau krim urea 10%.
No comments:
Post a Comment